手术治疗|22岁小伙子双手肌肉萎缩,真凶竟是一种罕见病

今年22岁的小赖,两年前大学毕业后进入社会工作打拼,但是他的双手却变得有些迟钝、不灵活,并且出现手部肌肉慢慢萎缩的情况,抓东西、吃饭等日常生活动作变得越来越困难,甚至难以自理。小赖在辗转多地求医无果后,在广东省中医院珠海医院脊柱科(骨二科)等多学科协作的全力救治下,弄清病情,顺利进行了手术治疗。
肌肉萎缩长达两年多地求医无果小赖在找到广东省中医院珠海医院李振宇主任的时候,他的双手肌肉萎缩已经长达两年,但是因为他的双手没有一点疼痛的感觉,耽误了许多就医时间。 小赖直到双手肌肉萎缩情况越来越严重,写字吃饭都困难,手抖得厉害,他和父母才意识到这可能是得了怪病。一家三口辗转阳江、广州和珠海等地,进行了漫长的求医之路,小赖父母是阳江普通农民,小赖原本想大学毕业工作后,可以帮忙减轻家里的经济负担,但是多地求医使得原本不富裕的家庭变得雪上加霜,父母的积蓄经过这两年的各地求医,已经基本花光,但是,始终没有搞清楚是什么病。 因为家境贫寒,小赖萌生过放弃求医的念头,但是其父母坚持一定要为儿子治病小赖父母在亲友的出力、介绍下,得知广东省中医院珠海医院李振宇教授团队有救治过不明原因双手肌萎缩的病例,遂来到李主任的诊室求诊。李振宇主任建议小赖住院系统治疗,明确病因,于是安排住院。经过核磁共振、肌电图等检查,多学科会诊后,最终诊断小赖所患为平山病。
平山病,又称青少年上肢远端肌萎缩症,是由日本学者平山惠造于1959年首次报告的一类特殊良性神经系统疾病。中医院脊柱科(骨二科)陈茂水主任介绍道,平山病的确切病因目前并不完全清楚,但国内外学者比较支持“脊髓动力学说”与“生长发育失衡学说”。多数学者认为屈颈时会引起硬膜囊后壁被动牵拉且向下方移位引起下段脊髓,影响血供,进而损害脊髓前角细胞,最后造成手的肌肉萎缩。
而部分学者认为,平山病患者的起病与生长发育高峰存在密切关系,目前推测认为青春期颈椎长度明显增加,远大于脊髓生长的速度,从而造成颈椎长度与脊髓长度不匹配引起。这一学说很好的解释可平山病为何多见于青少年男性并具有自限性。 陈茂水主任还指出,平山病的治疗,部分患者是可以通过保守佩带颈托固定治疗的,但是大多数患者难以接受,依从性差,长期佩带颈托导致患者产生心理问题,取下颈托后病情仍有可能加重。而且,大宗的文献报道,病程较长的平山病患者颈托治疗效果并不理想。 手术治疗可以解除以上问题,经过科室讨论后,为小赖实施颈椎前路融合手术治疗。手术很成功,小赖自述第二天双手灵活许多。目前,小赖已经出院观察治疗。
文/广州日报?新花城采访人员:陈治家
图/广州日报?新花城采访人员:陈治家
通讯员 薛珊陈鉴权
【 手术治疗|22岁小伙子双手肌肉萎缩,真凶竟是一种罕见病】 广州日报·新花城编辑:童丹