kartagerner综合徵 _生活百科

kartagerner综合徵定义：因支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合徵。本综合徵包括鼻副窦炎、支气管炎和内脏反位。根据文献记载siewetrt氏于1904年第一次报导了一例内脏反位患者伴有鼻副窦炎和支气管扩张。Oeri氏于1909年亦报导了一相类似病例，但当时对这三种异常没有作任何解释。到1933年英国作者Kartagener认为这三联症比Mounier-Kuhn综合徵之二联症更为常见。当时作者报导了他的4例，此后就一直称为Kartagener综合徵或Kartagener三联症。到1956年为止，本综合徵已报导216例，国内亦有少许报导。病因：本综合徵之原因还不清楚，Kartagener本人认为鼻副窦炎与支气管扩张合併存在，提示两者有因果关係，但又不能解释胸腹部内脏反位，近来有主张与遗传有关。临床表现：本综合徵见于30岁以下成人，男女发病无显着差异。起病时有咳嗽、咳痰，头昏头痛，流鼻涕，鼻塞等上呼吸道及鼻副窦症状。X线表现：患者往往由于呼吸道反覆感染求医。胸片显示肺纹理增多，以双下肺为甚，双侧上颌窦炎并可见大小不等囊状透光区及小片状阴影。呈支气管扩张合併感染的徵象。支气管造影或HRCT显示囊、柱状或纺垂状支气管扩张。亦有的患者发现内脏异位时才发现支气管扩张和鼻副窦炎，最常见的为上颌窦、额窦，但筛窦各蝶窦少见。最近有人报导本综合徵还可合併乳突，内耳发育不全，鼻副窦发育不全，结肠沉长症等。亦常合併各种类型的右位心，有人报告合併先心病者，如房、室间隔缺损，主动脉瓣狭窄等。在X线检查中注意排除和发现上述病变。