小儿维生素D缺乏性佝偻病【小儿维生素D缺乏性佝偻病】维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)是以维生素D缺乏,导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特徵的疾病 。维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一 。本病是小儿时期四种疾病防治之一 。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节,维生素D不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,它发病缓慢,不容易引起家长的重视,影响小儿生长发育 。因此,必须积极防治 。
症状体徵维生素D缺乏性佝偻病,临床主要为骨骼的改变、肌肉鬆弛、以及非特异性的精神、神经症状 。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统,同时对小儿的智力发育也有影响 。维生素D缺乏性佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期 。初期、激期和恢复期,统称为活动期 。1.初期多数从3个月左右开始发病,此期以精神神经症状为主,患儿有睡眠不安、好哭、易出汗等现象,出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦,出现枕部秃髮 。2.激期除初期症状外,患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主 。用手指按在3~6个月患儿的枕骨及顶骨部位,感觉颅骨内陷,随手放鬆而弹回,称桌球征 。8~9个月以上的患儿头颅常呈方形,前囟大及闭合延迟,严重者18个月时前囟尚未闭合 。两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子,称肋串珠 。胸骨中部向前突出形似“鸡胸”,或下陷成“漏斗胸”(图1),胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”;脊柱后突、侧突(图2);会站、走的小儿由于体重压在不稳固的二下肢长骨上,两腿会形成向内或向外弯曲畸形,即“O”型或“X”型腿(图3,4) 。患儿的肌肉韧带鬆弛无力,因腹部肌肉软弱而使腹部膨大,平卧时呈“蛙状腹”(图5),因四肢肌肉无力,学会坐、站、走的年龄都较晚,因两腿无力容易跌跤 。出牙较迟,牙齿不整齐,容易发生龋齿 。大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠,语言发育迟缓,免疫力低下,易并发感染、贫血 。3.恢复期经过一定的治疗后,各种临床表现均消失,肌张力恢复,血液生化改变和X线表现也恢复正常 。4.后遗症期多见于3岁以后小儿,经治疗或自然恢复后临床症状消失,仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形(表1) 。用药治疗预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂,防止骨骼畸形和复发 。1.一般治疗坚持母乳餵养,及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等)多到户外活动增加日光直接照射的机会 。激期阶段勿使患儿久坐、久站,防止骨骼畸形 。2.补充维生素D初期每天口服维生素D125μg(5000U),持续1个月后,改为预防量 。激期250μg(1万U)口服,连服1个月后改为预防量 。若不能坚持口服或患有腹泻病者,可肌注维生素D大剂量突击疗法,肌注维生素D 30万U,一般注射1次即可,1个月后改预防量口服 。肌注前先口服钙剂4~5天,以免发生医源性低钙惊厥 。3.补充钙剂维生素D治疗期间应同时服用钙剂 。4.矫形疗法採取主动和被动运动矫正骨骼畸形,轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正 。应加强体格锻鍊,可作些主动或被动运动的方法矫正 。例如伏地挺身或扩胸动作使胸部扩张,纠正轻度鸡胸及肋外翻 。严重骨骼畸形者外科手术矫正,4岁后可考虑手术矫行 。饮食保健小儿维生素D缺乏性佝偻病吃什幺好?一、小儿维生素D缺乏性佝偻病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要谘询医生)方1枸杞杜仲鸽子汤组成:鸽子1只,枸杞子30克,杜仲15克 。用法:鸽子去毛及内脏,加枸杞子、杜仲煎水取汁饮,并食鸽子肉,连食1周 。功效:益肝肾,强筋骨,补气血 。主治:佝偻病,多汗夜惊,骨骼畸形,形体消瘦者 。方2香菇鸡组成:香菇250克,母鸡1只 。用法:二者一起用文火烧熟,每隔3~5日服食1次 。功效:补精填髓 。主治:佝偻病,生长发育迟缓,出现立迟、行迟、齿迟、语迟,倦怠乏力 。方3盐核桃组成:核桃250克,粗盐250克 。用法:核桃敲开剥去外壳 。粗盐放人锅内用武火炒热,然后倒人核桃肉,不断翻炒至熟,起锅后筛去盐粒,装瓶备用 。每次取10~20克食用,每日1―2次 。功效:补肺肾,强筋骨,润肠通便 。主治:佝偻病,驼背,鸡胸,发育迟缓,大便秘结者 。来源:民间验方 。方4栗子饼组成:生板栗1000克,白糖500克 。用法:先将板栗加水煮30分钟,待凉后剥去外壳,放人碗内蒸40分钟,趁热将板栗压碎研成泥,加入白糖调匀,把栗子泥做成饼状,待凉后即可食用 。可作为点心经常食用 。功效:补肾填精,强健筋骨 。主治:小儿筋骨不强,发育迟缓,出牙、坐立、行走皆迟 。方5胎盘鱼骨粉组成:胎盘粉5克,醋炒鱼骨25克,炒鸡蛋壳10克,白糖15克 。用法:一起研成细末,装瓶备用 。每次0.5克,每日3次,经常服用 。功效:补血益肾 。主治:佝偻病,骨骼畸形,面色萎黄,倦怠无力 。来源:朱义国.食疗药膳.北京:人民军医出版社,2001,136方6排骨麵条组成:猪排250克,胡萝蔔25克,捲心菜50克,精盐、味素适量,麵条50克,猪肝25克 。用法:将排骨洗净切块下锅 。加清水适量,沸后撇去浮沫,置小火上煮约1小时,然后取出排骨 。猪肝洗净剁成泥,胡萝蔔、捲心菜洗净切成米粒小丁 。将胡萝蔔、捲心菜丁和猪肝泥人油锅炒至呈牙黄色,加入排骨汤适量烧开,放人麵条煮熟,加精盐、味素调味 。每日2次,温服 。功效:补肾养血 。主治:小儿佝偻病,形体瘦弱无力,夜惊多汗,午后身热者 。附注:本品鲜美可口,营养丰富,对小儿佝偻病有治疗作用 。来源:游新建,等.家常菜治疗常见病.南昌:江西科学技术出版社,1995,169方7蛋皮鸡肝粥组成:鸡肝50克,鸡蛋1只,粳米100克,精盐、味素适量 。用法:鸡肝洗净,剁泥,加香油适量热炒 。鸡蛋1只去壳打匀,锅内放油少许煎成蛋皮,切碎 。粳米洗净,人锅加水适量,煮粥至将熟 。调入鸡肝、蛋皮、盐、味素至粥粘稠即可 。每日3次,温服 。功效:补肝益脾 。主治:预防佝偻病 。附注:鸡肝、鸡蛋维生素D含量丰富 。组成:鲜河虾仁50克,鸡蛋1只,精盐、味素适量,粳米100克 。用法:虾仁洗净,剁成酱;鸡蛋去壳,打匀;粳米洗净,人锅加水适量煮至将熟;放人虾仁酱、鸡蛋搅匀烧熟成粥,加入调料即可 。每日3次,温服 。功效:补肾益精 。主治:预防佝偻病 。附注:虾仁、鸡蛋均含丰富维生素D和钙 。来源:王慕同.大众药粥.北京:中国轻工业出版社,2001,138二、小儿维生素D缺乏性佝偻病吃哪些对身体好?1、多吃富含维生素D的食物,如动物肝脏、蛋黄等 。2、另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品 。也含有丰富的维生素D 。三、小儿维生素D缺乏性佝偻病最好不要吃哪些食物?长期大量服用维生素D可引起中毒,中毒症状包括食慾下降、噁心、呕吐、腹痛、腹泻等 。因此,不可过量食用富含维生素D的食品 。预防护理1.晒太阳最好的预防是晒太阳 。人体所需维生素D约80%靠自身合成,有人测定,阳光直晒后,每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U 。在阳光充足的室外,小儿穿衣不戴帽,预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h 。春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外,秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外,开始每次外出逗留10~15min,以后可适当延长时间,如在室内应开窗 。2.正确餵养正确餵养对预防也有重要意义,提倡母乳餵养,母乳餵养的婴儿自出生后1周开始每天补充维生素D400U,早产儿每天补充800U 。及时添加辅食,断奶后要培养良好的饮食习惯,不挑食、偏食,保证小儿各种营养素的需要 。3.补充维生素D对早产儿、双胎儿、人工餵养儿,套用维生素D预防仍是重要方法 。病理病因1.日光照射不足维生素D可由皮肤经日照产生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通过膳食补充 。此外,空气污染也可阻碍日光中的紫外线,人们日常所穿的衣服、住在高楼林立的地区、生活在室内、使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线、居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D 。对于婴儿及儿童来说,日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径 。2.维生素D摄入不足动物性食品是天然维生素D的主要来源,海水鱼如鲱鱼、沙丁鱼,动物肝脏,鱼肝油等都是维生素D2的良好来源 。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2,而植物性食物中含维生素D较少 。天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要,需多晒太阳,同时补充鱼肝油 。3.钙含量过低或钙、磷比例不当食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收 。人乳中钙、磷含量虽低,但比例(2∶1)适宜,容易被吸收,而牛乳钙、磷含量较高,但钙磷比例(1.2∶1)不当,钙的吸收率较低 。4.需要量增多早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病;婴儿生长发育快,对维生素D和钙的需要量增多,故易引起佝偻病;2岁后因生长速度减慢,且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少 。5.疾病和药物影响肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用 。小儿胆汁郁积、胆总管扩张、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、难治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病 。长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物,可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病 。疾病诊断与甲状腺功能低下、软骨营养不良、脑积水和抗维生素D佝偻病患儿鉴别 。检查方法实验室检查:1.血生化检查测定血钙、磷、硷性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06μg/L)在佝偻病活动早期就明显降低,为可靠的早期诊断指标,血浆中硷性磷酸酶升高 。2.尿钙测定尿钙测定也有助于佝偻病的诊断,尿中硷性磷酸酶的排泄量增高 。其他辅助检查:1.长骨骨骺端X线摄片发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现,早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折 。2.X线骨龄摄片发现骨龄落后 。併发症该病本身虽然很少危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血及各种感染性疾病,该病对小儿健康危害较大,是儿童保健重点防治的“四病”之一 。佝偻病患儿生长发育障碍、骨骼畸形,形成方颅、胸廓畸形、O形腿或X形腿以及脊柱后突、侧突等,影响小儿的生理功能 。预后及时正确治疗,预后良好 。遗留骨骼重度畸形,影响生理功能者,需手术矫正 。发病机制人体内的维生素D可从两个途径,即经皮肤内转化形成和经口摄入获得,内源性与外源性两种 。内源性维生素D是人体皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D2;外源性维生素D来自食物,如鱼、肝、蛋、乳类等含有较丰富的维生素D2 。膳食中的维生素D2在胆汁的协助下,在小肠内形成乳糜微粒被吸收入血浆,与内源性维生素D3一起经维生素D结合蛋白(血浆内的一种α-球蛋白)转运至肝脏 。在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-羟基D3,此时,虽已具有抗佝偻病活性,但作用不强,再被转运至肾脏后,经1-羟化酶的催化下,进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3,最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用 。转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3先进入肠黏膜上皮细胞内,与胞浆中的特异性受体形成複合体,作用于核内染色质,诱发合成特异的钙结合蛋白,后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞,从而进入血液循环使血钙升高,促进骨中钙的沉积 。除此以外,1,25-(OH)2D3对肾脏也具有直接作用,促进肾小管对钙和磷的重吸收,以减少钙和磷的丢失 。维生素D缺乏时,钙、磷经肠道吸收减少,低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多,甲状旁腺激素促进骨质吸收、骨盐溶解,同时甲状旁腺激素促进肾脏形成1,25-(OH)2D3,促进小肠对钙的吸收 。因甲状旁腺激素抑制肾小管对磷的重吸收,相对促进钙的吸收,而使尿磷大量排出,尿钙趋于正常或稍偏低 。但最终使骨样组织钙化过程发生障碍,甚至骨质溶解 。成骨细胞代偿性增生,局部骨样组织堆积,硷性磷酸酶分泌增多,临床上产生一系列的骨骼改变和生化改变 。
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