如何训练拉布拉多要饭 _疾病

澎湃新闻采访人员刘昱秀
2021年11月11日，国家医保药品谈判进入最后一天。在北京银保建国酒店，一面屏风挡住的会议室里，国家医保局谈判代表张劲妮态度谦和，言辞恳切：“中国这种人口基数，中国政府为患者服务的决心，其实很难再找到这样的市场。” “我们对底价的调整空间是0……你们踩进来我们相遇，踩不进来我们就是平行线。”
坐在谈判桌对面的，是来自渤健公司（Biogen）的三位谈判代表，双方就诺西那生钠（Spinraza）的医保价格展开谈判。
诺西那生钠是由渤健公司研发的用于治疗罕见病脊髓性肌肉萎缩症（SMA）的药物，2019年4月在中国上市，每单位定价为69.97万元。患者需要在前63天注射4针，往后每4个月注射1针，终身用药。2021年1月1日，诺西那生钠降价至55万元/瓶，却仍让很多SMA患者家庭望而却步。
“53680、48000、45800、42800、40800、37800、34020、33000 。”这场长达一个半小时的拉锯战，经过8轮谈判，报价逐次递减。这场药价与生命的赛跑，牵动着国内3万余名SMA患者的家庭，这种疾病在新生儿中的发病率约为1/6000~1/10000 。
最终，诺西那生钠注射液以每单位3.3万元的定价被纳入医保目录。
有人把张劲妮“灵魂砍价”的视频转发给白留栓，她的两个女儿都被诊断为SMA II型。听到那句“每一个小群体都不应该被放弃”，白留栓激动到落泪。
为了给两个女儿筹钱，白留栓一家抛下了老家河南商丘市虞城县耕作了半辈子的蘑菇地，租住在杭州市余杭区的一间老房子里。丈夫开夜班出租车养家，而白留栓则尝试过带两个女儿去杭州吴山广场乞讨、拨打媒体热线电话、拍摄女儿成长视频等方式筹款。筹到给女儿打第一针的钱，她来不及高兴，就陷入迷茫，后续治疗的钱去哪里找？“那是一种熬不出头的感觉。”她说。
得知诺西那生钠被纳入医保目录的那夜，白留栓终于睡了一个好觉，醒来后，她感觉空气都是甜的。
孤零零的一个个
梦园9个月大时，母亲白留栓发觉女儿比同龄孩子瘦弱，可以爬行和走路，“但好像使不上劲儿。”为了给梦园看病，一家人去过县医院、市医院、省医院，她补充过四五个月的微量元素，打了两个月的鼠神经生长因子，都不见效。
2009年，一家人无奈之下去了北京协和医院，此时一岁半的梦园才被确诊为SMA II型。
SMA是一种常染色体隐性遗传病，是2岁以下婴儿的头号遗传病杀手。Ⅰ型最严重，发病率也最高，患者一般会在出生后6个月内发病，大多寿命不超过2岁，呼吸衰竭是主要的致亡原因；II型患者在出生后7到18个月发病，患儿丧失运动能力及死亡年龄明显推迟，但同样会逐渐衰弱，饱受肺炎、脊柱侧弯等疾病困扰。国内患者论坛“SMA之家”的统计数据显示，目前国内被确诊为Ⅰ型、II型的患者约占SMA患者总人数的89% 。
12岁的陈果毅经历了与梦园同样曲折的就诊。他三个月大的时候，奶奶用掌心托着他的脚丫子，发现他不会往下蹬腿。待到七八个月大，他坐不稳，爬行时，肚子紧贴着床，双手使劲，拖着腿往前爬。
果毅爸爸带他去广州的三甲医院检查，儿科医生按照脑瘫的标准查不出问题，反而批评他做家长的过于小心。果毅爸爸回忆，儿子顺产出生时七斤二两，排除了生产过程缺氧。7个月大时，他开口说话，眼睛能够追视。
陈果毅十四五个月了，每次站立需要大人把他提起来，倚靠着墙，无法自主移动下肢。果毅爸爸带他去儿科挂号，始终无法查出病因。直到他发现儿子的脚掌外翻，去到广州市儿童医院的骨科，医生建议他去看神经内科，经过膝跳反应测试和基因检测，陈果毅被确诊为SMA II型。