白血病的定义
白血病():是造血干细胞的恶性克隆性疾病 。克隆的白血病细胞增殖失控 , 分化受阻 , 凋亡受阻 , 在细胞发育的不同阶段停滞不前 。骨髓及其他造血组织白血病 大量细胞增殖、蓄积 , 浸润其他器官和组织 , 正常造血功能受到抑制 。
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导致白血病的原因
1.病毒:成人 T 细胞白血病是由 HTLV-1 引起的 。-Barr 病毒、HIV 病毒和淋巴恶性肿瘤之间的关系也已得到认可 。已在鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿中证实白血病病毒可从其他动物的自发性白血病组织中分离得到 , 为C型RNA逆转录病毒 。
2.电离辐射:包括X射线、γ射线、电离辐射等 , 可引起白血病 , 其作用与辐射剂量和照射部位有关 。
3.化学因素:苯及其衍生物、抗肿瘤药、乙锭吗啉等
4.遗传因素:家族性白血病约占白血病的7/1000.一个同卵双胞胎有白血病 , 另一个有20%的几率患白血病;有些遗传病有较高的白血病发病率 , 如Down、Bloom等 。但绝大多数白血病不是遗传病 。
白血病有哪些类型?
一、按发病优先级和细胞分化程度分类:
1、急性白血病 (AL)
2、慢性白血病(CL)
二、按细胞形态和生化特征分类:
1、急性白血病:FAB 分类 。
2、慢性白血病:CML、CLL、CMML、CNL 等
三、特殊类型:浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病等
急性白血病有哪些表现?
一、正常的骨髓造血功能受到抑制:贫血、发热、出血 。
1、发烧和感染:感染通常包括咽炎、口腔炎、肺炎和肛周炎症 。严重者可引起败血症或菌血症 。
超过一半的患者开始发烧 。如果体温>38.5℃ , 多为感染所致 。
感染占新诊断发热患者的 50% 至 70% 。
494例发热病例中 , 64%明确感染 , 35%不明原因 , 仅1%未感染 。
感染是 AL 的主要死因之一 。
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2、贫血:大约三分之二的患者在初步诊断时患有轻度至中度贫血 。
【白血病症状有哪些,白血病是什么原因!】有些患者在 AL 发病前数月甚至数年就出现难治性贫血 。
3、出血:30%以上的患者生病时有出血倾向 , 38%~44%死于出血 , 其中20%~25%死于DIC 。
二、白血病细胞增殖浸润表现:累及淋巴结、肝、脾;骨骼和关节;眼睛;口腔和皮肤; CNSL;睾丸和其他组织和器官 。
1、淋巴结和肝脾肿大:ALL、ANLL-M5、ANLL-M4等淋巴细胞白血病多见;肝脾肿大可引起食欲不振和腹胀、乏力等; 60% 到 80% 的 T-ALL 有纵隔淋巴结肿大 。
2、骨骼和关节:胸骨和胫骨压痛是一个特征;关节肿胀和疼痛在儿童中更为常见 。
3、口腔和皮肤:AL , 尤其是M4和M5 , 浸润可引起牙龈增生和肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹 , 局部凸起变硬 。
4、CNSL症状:CNSL常出现在治疗后缓解期 , 轻度头痛、头晕、剧烈呕吐、颈部僵硬 , 甚至抽搐、昏迷 。
5、睾丸:ALL化疗后儿童和青少年多见的无痛性肿胀 , 是CNSL后髓外白血病复发的根本原因 。
6、其他:白血病还可以浸润其他组织和器官 , 包括肺、心脏、消化道和泌尿生殖系统 。
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